Амилоидоза

Амилоидоза / Amyloidosis

МКБ E85.0  E85.1  E85.2  E85.3  E85.4  E85.8  E85.9

Преваленца/распространетост: непозната

Амилоидозата е болест предизвикана од акумулација на амилоиди во органите и ткивата во телото. Амилоидите се група на фибриларни (влакнести) протеини. Тие обично се произведуваат од клетки во коскената срцевина и можат да бидат складирани во кое било ткиво или орган. Амилоидозата е ретка и нејзината причина е често непозната. Со лекување се настојува да се ублажат симптомите и да се ограничи производството на амилоид.

Симптоми:

Знаците и симптомите зависат од засегнатите органи. Кога знаците и симптомите се видливи, можат да вклучуваат: оток на зглобовите и нозете, слабост, значително губење на тежината, отежнато дишење, замор, вкочанетост на рацете или нозете, дијареа или запек, зголемување на јазикот, промени во кожата – задебелување или лесни модринки, тешкотии при голтање, протеини во урина, и сл.

Примарна амилоидоза:

Најчестата форма на амилоидоза може да влијае на многу органи, како што се срцето, бубрезите, црниот дроб, слезината, нервите, цревата, кожата, јазикот и крвните садови. Примарната амилоидоза не е поврзана со други болести освен мултипен миелом како форма на рак на коскена срцевина. Точната причина за примарна амилоидоза е непозната, но познато е дека болеста започнува во коскената срцевина. Покрај производството на црвени и бели крвни клетки и тромбоцити, коскената срцевина произведува антитела, протеини кои штитат од инфекции и болести. Откако антителата ќе ја исполнат својата задача, се распаѓаат и рециклираат. Амилоидозата се јавува кога клетките од коскената срцевина ќе почнат да произведуваат антитела кои не можат да се распаднат. Овие антитела се акумулираат во крвотокот. На крајот, тие го напуштаат крвотокот и можат да се акумулираат во ткивата како амилоиди, што го попречува нормалното функционирање.

Секундарна амилоидоза:

Оваа форма се јавува со хронични инфекции или воспалителни болести, како што се туберкулоза, воспалителен артритис или остеомиелитис. Влијае на бубрезите, слезината, црниот дроб и лимфните јазли, иако може да влијае на другите органи. Третманот на основната болест може да помогне да се запре прогресијата на оваа форма на амилоидоза.

Наследна амилоидоза:

Како што имплицира името, оваа форма на амилоидоза е наследна. Често влијае на црниот дроб, нервите, срцето и бубрезите.

Амилоидоза поврзана со хемодијализа:

Оваа форма на амилоидоза се развива кога протеините во крвта ќе почнат да се складираат во зглобовите и тетивите. Тие предизвикуваат болка, вкочанетост и течност во зглобовите и синдром на карпален тунел.

Фактори на ризик:

Постојат различни фактори кои го зголемуваат ризикот од амилоидоза, како што се:

– возраст – повеќето луѓе кои развиваат амилоидоза се постари од 60 години;

– други болести – пациентите кои страдаат од хронични инфекции или воспалителни болести, кои имаат мултипен миелом, форма на рак на коскена срцевина, исто така имаат зголемен ризик од амилоидоза;

– семејна историја;

– дијализа – бубрежно болните пациенти кои се на дијализа имаат зголемен ризик од амилоидоза поврзана со хемодијализа, ова е затоа што дијализата не може да отстрани големи протеини од крвта, а абнормалните протеини се складираат во околните ткива и оваа состојба е поретка кај современите техники на дијализа.

Компликации:

Тежината на амилоидозата зависи од тоа кои органи се засегнати. Ситуациите опасни по живот вклучуваат откажување на бубрезите и срцева слабост. Кога амилоидозата влијае на бубрезите, се оштетува системот за филтрирање, а тоа понекогаш предизвикува натрупување на протеини во урината. На крајот, оштетувањето може да ја наруши способноста да се отстранат отпадните материи од телото, што може да доведе до откажување на бубрезите. Кога амилоидозата влијае на срцето, чест симптом е отежнато дишење, дури и со малку напор. Кога протеините се акумулираат во срцето, тоа ја намалува способноста на срцето да се пополни со крв помеѓу отчукувањата на срцето. Ова значи дека со секој ритам се пумпа помалку крв.

Ако акумулацијата на амилоид влијае на нервите што ја контролираат работата на цревата, постои период на запек и дијареа. Понекогаш оваа состојба влијае на нервите кои го контролираат крвниот притисок и можете да имате вртоглавица или несвестица како резултат на пад на крвниот притисок.

Третман:

Иако не постои лек за амилоидоза, третманот може да помогне во ублажување на симптомите и ограничување на понатамошното производство на амилоид.

Третман на примарна амилоидоза:

Терапиите се мелфалан или циклофосфамид кои исто така се користат за лекување на одредени видови на рак, додека пак трансплантацијата на периферни матични клетки се прави по високи дози на хемотерапија. Кај третман на секундарна амилоидоза, целта на терапијата е да се третира основната состојба.

Третман на наследна амилоидоза:

Една од можните терапии може да биде трансплантација на црн дроб бидејќи протеинот што ја предизвикува оваа форма на амилоидоза се произведува во црниот дроб.