Чарг-Штраусов синдром
Churg-Straus syndrome Чарг-Штраусов синдром
МКB М M30.1
Преваленца: 1-9/100.000
Ова е многу ретка болест од која заболуваат околу 5-7 луѓе на еден милион луѓе во светот. Спаѓа во групата на васкулити и претставува заболување на крвните садови, вени, артерии. Чарг-Штраусовиот синдром е ретка болест на малите и средни крвни садови. Можe да го зафати секој орган од телото нанесувајќи му сериозни оштетувањa кои за жал можат да завршат фатално. Оваа болест е автоимуна и како последица се јавува пореметување на имунолошкиот систем кој работи спротивно на нашиот одбранбен систем. Никаков специфичен тест не може да го потврди овој синдром затоа што знаците и симтомите се слични на други болести, па со оглед на тоа може да биде специфичен за дијагностицирање. Раните знаци и симтоми како астма и синузитис можат да бидат прилично вообичаени, па не може да се постави дијагноза сè додека воспалението не предизвика сериозни оштетувања на органите и нервите. Симптомите се зависни од тоа кој орган е зафатен, какво е оштетувањето и слично. Дијагностичките маркери вклучуваат еозонофилни гранулоцити и грануломи во засегнатото ткиво.
Критериуми:
Американскиот колеџ за ревматологија во 1990 година, за дијагностицирање на Чарг-Штраусовиот синдром ги наведува овие критериуми:
– астма;
– еозинофилија;
– присуство на мононеуропатија или полиневропатија;
– нефиксирани белодробни инфилтрати;
– присуство на параназални синусни абнормалности;
– хистолошки докази за екстра васкуларни еозинофили.
Дијагнозата се поставува ако има 4 од овие 6 критериуми. Еозинофилната грануломатоза со полиангитис првпат ја опишале патолозите Јасејкоб Чург (1910-2005) и Лоте Строс (1213-1985) во болницата Монт Синај во Њујорк, во 1951 година.
Фази на болеста:
– Раната (продромална) фаза се карактеризира со воспаление на дишните патишта. Скоро сите пациенти имаат астма или алергиски ринитис.
– Втората фаза се карактеризира со абнормално голем број еозинофили (хипереозинофилија) што предизвикува оштетување на ткивата, најчесто на белите дробови и дигестивниот систем.
– Третата фаза се состои од васкулитис кој на крајот може да доведе до смрт на клетките и може да биде опасен по живот.
Лекување:
За жал не постои лек за оваа болест. Кортикостероидната, цитостатската и биолошката терапија имаат за цел да ја стават болеста во ремисија (мирување).
Ги запознаваме ретките болести: 28 дена во февруари со 28 ретки дијагнози
