Ги запознаваме ретките болести: Акромегалија

Во месецот со најмалку дена во годината, во месецот кој пациентите со ретки болести го викаат „свој“, месецот кој е редок по своите ретки 28 или 29 дена ќе се обидеме поблиску да Ве запознаеме со ретките болести во Република Македонија.

Да ги дознаеме предизвиците и проблемите со кои се соочуваат. Како ја добиваат дијагнозата? Дали има некаков лек? Колку и дали воошто се пристапни и достапни лековите?…

02. февруари 2019 година – АКРОМЕГАЛИЈА

Acromegaly – МКБ E 22.0

Акромегалија е ретка, хронична, сериозна невроендокрина болест кај која хипофизата (кај возрасните лица) лачи прекумерна количина на хормон за раст. Предизвикана од тумор, аденом на хипофизата, таа се јавува кај 4-7 лица на 100.000 жители. Тоа доведува до прекумерен раст, но, кај возрасните болни од Акромегалија забележуваме деформитети. Се воочува зголемување на внатрешните органи при ехо и радиолошки прегледи. Растат коскените ткива, но исто така забележливи се промени и на внатрешните органи. Болеста е предизвикана од тумор-аденом на хипофиза, чија функција е нарушена, а најчесто се тоа макроаденоми со пречник поголем од 10 мм. Во голем број случаи се работи и за комбинирани тумори, при што има зголемено лачење и на други хормони како пролактин, тиреоидни хормони и сл. Овие тумори се најчесто бенигни, капсулирани тумори. Во редок случај има појава на малигни тумори.

Симптоми

Акромегалија најчесто не се воочува се` до средна возраст, најчесто од 50-тата година од животот. Постепен раст, а со тоа и деформации се забележуваат дури по десетина години. Првите симптоми што болниот ги забележува се постепеното зголемување на дланките и стопалата – почнуваат да го стегаат прстените и приметува дека му се потребни поголем број на обувки. Се зголемува и главата. Вратот станува поширок, челото издолжено, долната вилица, носот и ушите се поистурени. Кожата и јазикот се задебелуваат, а цртите на лицето стануваат погруби. Гласот кај овие лица станува подлабок. Лицата погодени од ова хормонско заболување често пати се соочуваат со потреба од санации на вилицата или промена на протезите. Понатаму, чувствуваат трнење на рацете и замор, се` повеќе се потат, чувствуваат малаксаност и болки по целото тело. Растот на коските кој ја здебелува р`скавицата доведува до проблеми во зглобовите, артропатија и артритис. Кај жените може да се појави зголемена влакнатост. Некои случаи на Акромегалија се пропратени со шеќерна болест. Покрај тоа, ако туморот на хипофизата е голем може да предизвика притисок на соседните делови на мозокот. Хипофизата е како привезок на очниот нерв, поради што овие тумори можат да доведат до пореметувања во видот, намалено видно поле, и во краен случај може да предизвика слепило. Главоболки со јак интензитет на површината од целата глава или дел се дел од она што го потенцираат болните од Акромегалија и истите не се смируваат со лекови.

Опасности

Колку повеќе време болеста не се лекува, толку повеќе опасноста е поголема. Ако срцето и понатаму се зголемува, може да доведе до декомпензација на срцето. Лицата со акромегалија се подложни на полипи и други клеточни промени. Постои ризик од појава на гастритис и тумори на дебело црево. Можен е висок крвен притисок, а големиот тумор на хипофизата може да предизвика проблеми со видот и оштетувања на другите делови од хипофизата предизвикувајќи хипопитутаризам. Болеста доколку не се лечи може да доведе до смрт.

Лекување

Доколку станува збор за активен тумор кој ги предизвикува промените кај болниот, потребно е истиот да се одстрани или уништи. Начините на кои ќе се третира болеста зависат од повеќе фактори поради што е потребен специјалистички третман. Покрај примарните проблеми неопходно е да се лекуваат евентуално и другите здравствени проблеми кај пациентот кои се појавиле како последица од Акромегалијата.

– Хирушко одстранување на аденомот на хипофизата е прв чекор со кој може на најуспешен начини со минимален ризик на смртност да се постигне одстранување на заболеното ткиво и враќање во нормала на вредностите на хормонот за раст. Проблемите со видот можат исто така успешно да се санираат. Меѓутоа со оперативен зафат не може да се смета на тоа дека ќе се отстранат и промените на коските и изгледот кои се воглавно неповратни.

– Во некои случаеви, поради неможност за пристап до туморот по хирушки пат и поради ризик од поголеми оштетувања или во случај кога по хирушки пат не е постигната целта и нивото на хормонот за раст не е намалено, се применува зрачна терапија.

– Медикаментозна терапија може да биде со употреба на два типа лекови. Лековите се даваат за предоперативна припрема или во случаи кога имаме недостапен пристап до туморот – доживотно.